Sickle cell anaemia

سِڪل سيل ـ انِي.ميا

رت جي ھڪ موروثي بيماري جنھن ۾ رت جي ڳاڙھن سيلن ۾ موجود ھيموگلوبن ايس (haemoglobin S) نالي موجود ٿئي ٿي جيڪا ھڪ ناقص ھيموگلوبن ٿئي ٿي. اھا رت واھڻن (capillaries) ۾ نھري ٿي رت جي ڳاڙھن سيلن کي ڏاٽي جھڙو (sickle- shaped) ۽ ٽاڪڻو ڪري ھيمولائيٽڪ اَنيمِيا (haemolytic anaemia) ۾ مبتلا ڪري ڇڏي ٿي جنھن سبب اھڙا غيرمعمولي سيل، سنھڙن رت واھڻن مان سولائيءَ سان لنگهي نٿا سگهن. نتيجي ۾ وقت به وقت عضون کي رت جي رسد ۾ خلل پوي ٿو ۽ سڪل سيل جھڙي سنگين حالت پيدا ٿي پوي ٿي. عام طور تي بيماري انھن فردن کي متاثر ڪري ٿي جن جو خانداني بنياد آفريڪن يا آفرو ـ ڪيريبين ھجي ٿو. عام طور تي سڪل سيل اَنيمِيا جون تڪليفون/ نشانيون 6 مھينن جي عمر کانپوءِ پيدا ٿين ٿيون، جن جي عام طور تي شروعات ھٿن پيرن جي پيڙاڪن سوڄ سان ٿئي ٿي. پراڻي ھيمولائيٽڪ اَنيمِيا ھجي ته ٿڪ، مٿي جو سور، سخت ڪم ڪرڻ سان ساه جي مونجهه، جسم پيلو ٿي وڃڻ ۽ يرقان (jaundice) ٿي پوي ٿو. سڪل سيل جي سنگين حالت اوچتي پيدا ٿئي ٿي ته ورلي ڪنھن انفيڪشن، ٿڌيءَ موسم يا سوڪھڙي (dehydration) سب به پيدا ٿي پوي ٿي ته ڪنھن به ڪارڻ بنا به پيدا ٿي سگهي ٿي. متاثر فرد سور محسوس ڪري سگهي ٿو (خاص طور تي ھڏن ۾)، پيشاب ۾ رت اچي سگهيس ٿي (گردن جي نقصان سبب) يا ڦڦڙ يا آنڊن جي تباه ٿيڻ سبب. جيڪڏھن دماغ متاثر ٿي پوي ته ڳڍڙيون (seizures)، فالج (stroke) يا بيھوشي به ٿي سگهي ٿي. ڪن متاثرٻارن جي تري وڌي وڃي ٿي ۽ ڳاڙھن سيلن کي خاص طور تي وڏيءَ شرح سان متاثرڪري، اَنيمِيا جي ھڪ موتمار قسم ۾ مٽجي وڃي ٿي. عام طور تي بالغ ٿيڻ کانپوءِتري ڪم ڪرڻ ڇڏي ڏئي ٿي جنھن سبب متاثر فردن ۾ انفيڪشن ٿيڻ جا خطرا وڌائي ڇڏي ٿي. تشخيص لاءِ رت جي چڪاس ۽ اليڪٽروفوريسس (electrophoresis) ڪجي ٿي. ابھمن جي ڄمڻ کان ترت پوءِ ھن بيماريءَ جي چڪاس ڪري سگهجي ٿي (ڏسو، blood spot screening tests). سھائتا طور علاج ۾ فولڪ ايسڊ (folic acid) جا واڌو وزن ۽ پينسيلين (penicillin) ۽ انفيڪشن کان بچاءَ لاءِ اِميونائيزيشن ڪرائجي ٿي. موتمار حالتن کي منھن ڏيڻ لاءِ ڊرپ (intravenous infusions)، اينٽيبياٽڪ، آڪسيجن ٿراپي (oxygen therapy) ۽ انلجيسڪ (analgesic) دوائن رستي علاج ڪجي ٿو. جيڪڏھن پوءِ به ڦڪيون فرق نه ڪن ته رت ھڻائڻ (blood transfusion) کي ترجيح ڏجي ٿي. ايئن عام طور تي انھن فردن لاءِ ڪجي ٿو جيڪي ھر ھر سنگين حالتن کي منھن ڏيندڙ ٿين ٿا. ڪن حالتن ۾ ھڏي جي مک جي روت (bone marrow transplant) جي به مکياري ٿي سگهي ٿي.